5 februari 2021 – MCAS: Mast Cell Activation Syndrome

Met andere woorden: ingewikkeld. Ik ga het eerst proberen vanuit mijn eigen beleving, met voorbeelden, te omschrijven, daarna zal ik, met behulp van de tekst van dr. Emile Janssen proberen de preciezere medische omschrijving te geven in, zover mogelijk, Jip en Janneke taal.

Ik heb zelf al zolang ik leef, extreme reacties op externe prikkels. Ik kan zo maar in eens heel erg allergisch reageren. Op make-up, maar ook op voedsel, op insectenbeten, op pollen, bloemen. Maar zoals we allemaal gezien hebben op de foto’s (anders even een stukje terugscrollen of tussen de foto’s kijken op social media) ook op pleisters. En dan niet te zuinig. Echt extreem allergisch op de meest anti-allergische pleister die er is.
En die allergie kan dan ook ineens weer verdwijnen. Er heeft nooit een logica ingezeten.
Ik heb al bijna mijn hele leven eczeem. De laatste jaren nam dit heftigere vormen aangenomen, mijn gezicht zat voor mijn cervicale fusie helemaal onder de eczeem. Mijn eczeem wordt volgens mij getriggerd door voeding. Na de operatie was dit ineens weg. Eerst dachten we nog dat dit door de operatie kwam, maar later bleek dat ze in Spanje bij mij al het vermoeden hadden van MCAS en dus een protocol hadden opgestart voor de operatie om extreem allergische reacties te voorkomen tijdens en na de operatie.
En toch is het niet helemaal gelukt haha, want ik werd ruim 12 uur te vroeg wakker op de IC uit mijn kunstmatige coma, met de beademingsbuis nog in mijn keel; waarschijnlijk een MCAS reactie in combinatie met hEDS.
Dit betekent ook dat ik op veel medicatie allergisch reageer waardoor pijnbestrijding een uitdaging was en nog steeds is.
Helaas had ik, na terugkomst in het ziekenhuis tijdens de infectie in mijn nek, toch weer een extreme reactie op anti-pyschotica. Zo extreem dat ik dingen deed die niet konden, levensgevaarlijk op dat moment, in mijn toestand. Stijn had het snel genoeg door dat dit door dit medicijn kwam, want, intuïtief had ik dit voorgevoel al en hem al gewaarschuwd dat ik weleens niet zo goed zou kunnen reageren op dit middel. Maar, zeiden we tegen elkaar, niet geschoten is altijd mis. Nou, de volgende keer schieten wij wel mis. Dit nooit meer!

Ik heb door mijn hele leven al extreme darmklachten, zo extreem dat ik soms 10 keer per dag diarree had. Of ineens, door toediening van een nieuw medicijn, niet meer naar het toilet kon. Van destijds gemiddeld 6 keer per dag diarree (gedurende sondevoeding) naar 0 keer per dag ontlasten. Ik was er letterlijk goed ziek van. Darmklachten is een veel gezien symptoom bij MCAS. En mijn darmklachten konden letterlijk door alles ontlokt worden. Door voedsel, uiteraard. Maar ook door stress, emoties, spanningen, ook door warmte. Of trillingen, autorijden bijvoorbeeld. Ik moest altijd op de meest onlogische en onmogelijke momenten naar het toilet. Daar zal ik zo eens even “leuke” anekdote over vertellen. Wij hadden er jarenlang een naam voor: S.P.A. (Spontane Poep Aanval) en zo geschiede dat ik in elk restaurant of welke openbare gelegenheid dan ook eerst op zoek ging naar het toilet, zodat ik altijd meteen kon ‘rennen’ als het nodig was. Al ging dat rennen me de laatste jaren moeizaam af, afijn.

Die anekdote. Ik was een jaar of 11 denk ik. We stonden met ons gezin; papa, mama, zusje midden in Praag met 39 graden Celsius. Goed idee met die ongelooflijke hitte een tripje naar Praag, maar goed, we stonden er. Midden op het plein. Ik moest naar de wc. Nodig. Plassen en poepen. Nou had ik net een half uur ervoor geplast. Maar het was warm, we dronken veel en (daar kwamen we afgelopen jaar pas achter) ik had een ieniemieni blaas dus moest ik om de haverklap naar de wc. Maar goed, mijn ouders vonden het wel prachtig met mij; om de 30 minuten roepen dat ik moest plassen (en poepen), dat ze me even in de pauzestand hadden gezet. En zo geschiedde dat ik in Praag het hele plein onderkotste, flauwviel, een restaurant wat nog gesloten was maar het eerste restaurant wat mijn ouders konden vinden in werd gedragen, daar het heel toilet vol kotste, en wakker werd met een zak ijsklontjes op mijn hoofd. De Tsjechen zijn geweldig gastvrije mensen, dus die zorgden voor mij, voor ons. Mijn ouders mochten niet betalen, hoe ze ook aandrongen.
Dit was dus een combinatie voor MCAS van hitte, zonlicht en stress (ik moest echt heel nodig maar papa en mama vonden het wel mooi geweest, elk half uur naar de wc haha, ik snap het ook nog, hoe konden zij dit toen weten? En dus moest ik maar even ophouden maar dat werd natuurlijk steeds moeilijker haha…) en natuurlijk een te kleine blaas (wat ook niemand kon weten, want de uroloog vond dat vorig jaar nogal verwonderlijk, ik eigenlijk niet; puzzelstukjes vielen op z’n plaats).
En wij, wij gingen na dit avontuur terug naar de camping want met mij naar een grote stad met 30+ graden was vanaf dat moment geen discussie meer. Nooit meer eigenlijk…

Tekst: tekst van dr. Emile Janssen, revalidatiearts gespecialiseerd in erfelijke bindweefselaandoeningen zoals hEDS (waarmee ik gediagnosticeerd ben), met wat aanpassingen van mij in het kader van de leesbaarheid (het was en is namelijk nogal ingewikkeld).

Mast Cell Activation Disorder (MCAS) is een fenomeen dat vaak samen gaat met hEDS. MCAS is een stoornis in het immuunsysteem waarbij er een verhoogd aantal en overgevoelige, overactieve mestcellen zijn. Het is nog onduidelijk in hoeverre MCAS een aparte aandoening is die vaker voorkomt bij hEDS of dat MCAS één van de uitingsvormen van hEDS is.
Mestcellen zijn witte bloedcellen en een onderdeel van ons immuunsysteem. Als poortwachters van het immuunsysteem bevinden zich overal in het lijf waar er contact is met de buitenwereld. Hier staan zij op wacht en hebben een belangrijke functie in het immuunsysteem bij het opsporen, het herkennen en het bestrijden van ziekteverwekkers en de reparatie van weefselbeschadigingen. De mestcellen gebruiken hierbij een heel scala aan chemische stoffen (mediatoren) om de functie van lokale en verder verwijderde onderdelen van het immuunsysteem te beïnvloeden (zoals andere immuuncellen, cellen die bindweefsel vormen en cellen die bloedvaten vormen). De mestcellen zijn gevuld met blaasjes met chemische mediatoren zoals onder andere histamine maar ook andere mediatoren. Deze mediatoren komen in variabele hoeveelheden vrij als er rondom de mestcellen bepaalde processen op gang komen. Dit gebeurt als de mestcellen geprikkeld worden. Bij een mestcel activatie stoornis gebeurt dit op een inadequate, overdreven wijze, waarbij de mestcellen ook nog eens overgevoelig voor prikkels zijn. Mestcellen zijn bekend voor hun rol bij diverse allergieën. Een stoornis in de regulatie van de mestcellen wordt verondersteld in acute en vertraagde overgevoeligheidsreacties Maar ook bij neuropathieën en aandoeningen van het bindweefsel.
Er zijn diverse triggers voor de processen die op gang komen bij mestcellen, die in praktijk moeilijk te identificeren zijn. Pas na een zeer zorgvuldige analyse kan er een patroon onderscheiden worden. Voedingsmiddelen, medicatie, emoties en stress, zonlicht, hitte, koude, geluiden, geuren, rook, trillingen, chemische stoffen, pollen, veranderingen van hoogte, letsels/blessures, hormoonspiegel veranderingen, weersveranderingen en lichamelijke inspanning kunnen ieder voor zich en in combinatie mestcellen zorgen dat zij milde tot ernstige reacties veroorzaken.
De behandeling van MCAS is van persoon tot persoon verschillend maar begint bij het toedienen van een antihistamine 1, bij te weinig respons toediening van een antihistamine 2 en ook daarna zijn er mogelijk meer behandeltechnieken, welke ik hier niet bespreek omdat dit zeer van persoon tot persoon verschilt er hier geen eenduidige behandeling voor bestaat, maar ook te breed is om te bespreken in setting als deze (blogvorm).
Het vermijden van triggers is essentieel in het behandelen van MCAS. Wat dit extra bemoeilijkt is dat triggers over de tijd kunnen variëren, dus dat het, zoals ik boven beschreef van tijd tot tijd kan veranderen. Het elimineren van individuele triggers kan dus zeer moeilijk zijn.

Een MCAS reactie kan variëren van lichte allergische reacties, tot anafylactische reacties waarbij een epipen noodzakelijk is.

Gelukkig, heb ik tot dusver niet zulke heftige reacties gehad. De heftigste reactie bij was een algehele verlamming van mijn ledematen, waarbij mijn ademhaling, hartslag en bloeddruk stabiel bleef. En er dus geen sprake was van een anafylactische reactie.

Diagnostiek vindt plaats op meerdere manieren, niet alle methoden (opeenvolgend) zijn noodzakelijk voor een diagnose:

1. Klinisch: op basis van klachten en symptomen die langere tijd aanwezig zijn.
2. Verbetering van klachten na toediening van medicatie.
3. Verhoogde urine -of serummarkers, let wel, bij uitblijven van deze markers wil niet zeggen dat er geen sprake is van MCAS, de testen zijn niet sensitief genoeg om altijd MCAS op te sporen.
4. Huid- of darmbiopten testen op mestcellen.
De diagnostiek kan per arts verschillen, hier is nog geen overeenstemming in gevonden.Bij week een serummarker (bloedwaarde) af, waardoor ik de diagnose MCAS kreeg, naast dat het klinische beeld helder was en er na opstarten van medicatie duidelijk verbeteringen kwamen.

Er bestaat een patiëntgroep voor MCAS Nederland:
https://www.facebook.com/groups/2839143039547410/?ref=share

Celeste, mijn lieve lotgenoot en vriendin is zeer kundig geworden in MCAS door haar eigen ervaringen. Zij stuurt deze groep aan, geeft nauwkeurige informatie en er is een mogelijkheid tot vragen. Om lid te worden vraagt zij wel om wat vragen te beantwoorden alvorens je lid kan worden.

Al met al is MCAS een zeer ingewikkelde aandoening, waar in Nederland helaas nog weinig kennis over is.

Voor de hele informatiefolder verwijs ik je graag naar: https://lookaside.fbsbx.com/file/mcas%20janssen.pdf…

Bron: https://www.janssen-rehabilitation.nl/index.html

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd. Vereiste velden zijn gemarkeerd met *

Skip to content